Porfiria

Keywords: Porfiria, Anaforesis, Anemia, Bazo, Diabetes, Diente, Enfermedad, Enzima

La porfiria es una enfermedad del metabolismo del grupo HEM, el componente fundamental que capta el oxígeno en la hemoglobina, la cual forma parte de los hematíes. Este grupo HEM se sintetiza en el hígado y en la médula ósea fundamentalmente.

La porfiria tiene distintas variedades dependiendo de la enzima afectada. Una de las más espectaculares consiste en la intoleracia a la luz solar debida a la acumulación de cuerpos porfíricos (formas incompletas del HEM debido al fallo en su metabolismo) en la piel, las cuales absorben los rayos solares y disipan la energía produciendo así quemaduras cutáneas graves al exponerse al sol. Estos enfermos también sufren de anemia hemolítica por la disfunción de la hemoglobina malformada de sus hematíes y problemas de agrandamiento de su bazo (es donde se mueren los hematíes).

Este hecho puede haber alimentado la creencia en los vampiros en épocas antiguas por la existencia de personas que no toleran la luz solar y necesitan desesperadamente sangre por medio de transfusiones para sobrevivir. el aspecto deforme por las quemaduras se agrava por la aparición de pelo en zonas donde no debería haberlo a causa de una disfunción cutánea lo que también parece haber contribuido al mito de los hombres lobo. Los enfermos de este tipo de porfiria también tienen los dientes de color rojo por el acúmulo de estos cuerpos porfíricos.

Keywords: Porfiria, Anaforesis, Anemia, Bazo, Diabetes, Diente, Enfermedad, Enzima