Acromegalia
Keywords: Acromegalia, Abetalipoproteinemia, Acantosis nigricans, Achalasia, Acné rosacea, Acondroplasia, Agammaglobulinemia primaria, Anemia de Fanconi
Acromegalia (Sinónimos:Hiperpituitarismo) Código CIE-9-MC: 253.0
Enfermedad endocrinológica muy rara.Del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande. La acromegalia aparece exclusivamente en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento; se caracteriza por el aumento desproporcionado de las extremidades, dolores articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes acras. Cuando la hipersecreción de hormona del crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, en los niños, se produce el gigantismo acromegálico, con el que no debe confundirse. Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX. Se suele diagnosticar entre los cuarenta y los sesenta años, mucho después de terminado el crecimiento normal y aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres. Se estima una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia de unos 3 casos/1.000.000 de habitantes y año. Se caracteriza por un crecimiento exagerado que afecta a los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también puede producir un agrandamiento de las vísceras: tiroides, hígado, riñón y especialmente corazón.En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor en la hipófisis.
Clínicamente se caracteriza por facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente, separación de los dientes, dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua, y agrandamiento de los senos frontales; piel sudorosa, engrosada y oscurecida; voz ronca, astenia (debilitación del estado general), en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia), y en los hombres impotencia sexual; cardiomegalia, hipertensión arterial y aterosclerosis.